Maligna hipertermija
Izvor: Anestezija .org
Sadržaj |
[uredi]
Maligna hipertermija
Maligna hipertemija (MH) je hipermetabolički poremećaj skeletnih mišića različite simptomatologije. Učestalost:
- u pedijatrijskih pacijenata: 1 : 15 000
- u odraslih 1 : 50 000 – 1 : 200 000 pacijenata.
MH je autosomno-dominantno nasljedna bolest s različitom penetracijom. Klasični oblik javlja se kod uvoda u opću anesteziju , nakon izlaganja pokretačima patološkog procesa ( triggering agents ).
Lijekovi koji mogu pokrenuti malignu hipertermiju:
- halogenirani opći anestetici
- eter
- ciklopropan
- halotan
- metoksifluran
- enfluran
- izofluran
- desfluran
- sevofluran
- nedepolarizirajući mišićni relaksansi
- sukcinilkolin
Oko 50% pac. kod kojih se razvila MH je u prethodnim anestezijama bilo izloženo pokretačkim agensima bez posljedica. MH se može javiti i u postoperativnom razdoblju, pa čak i bez izlaganja poznatim pokretačkim agensima (vrlo rijetko). Može biti potaknuta emocionalnim reakcijama, fizičkim naporima, visokom temperaturom, ozljedom mišića.
[uredi]
Patofiziologija
Glavni patofiziološki proces:
- nekontrolirani porast intracelularnog Ca u skeletnom mišićnom tkivu
- snažna, produžena mišićna kontrakcija
- nekontrolirani porast aerobnog i anaerobnog metabolizma
- povećanje potrošnje O2 i proizvodnje CO2
- laktična acidoza, hipertermija
- razaranje mišićnih stanica -> izlazak kalija + acidoza = hiperkalemija
- hipekalemija + acidoza + povećani tonus simpatikusa = VF
[uredi]
Klinička slika
Simptomatologija može jako varirati.
Znakovi MH:
- hipermetabolizam
- povećana proizvodnja CO2 ( 2 – 3 * veći end-tidal CO2 )
- povećana potrošnja O2
- snižen parcijalni tlak kisika mješane venske krvi
- metabolička acidoza
- cijanoza, marmorizacija
- tahipneja
- pojačana aktivnost simpatikusa
- tahikardija
- početna hipertenzija ( nakon toga hipotenzija zbog popuštanja srca )
- aritmije ( VF nakon nekoliko min. – najčešći uzrok smrti)
- oštečenje mišićnog tkiva
- spazam masetera
- generalizirani rigiditet (ekstremiteti, prsni koš, rigiditet može i izostati)
- povečanje CK ( i preko 20 000 UI/L )
- hiperkalemija
- hipernatremija
- hiperkalcemija, zatim hipokalcemija
- hiperfosfatemija
- mioglobinemija
- mioglobinurija (tamni urin)
- hipertermija ( i do 1ºC svakih 5 min )
- znojenje
- kasnije komplikacije
- akutno zatajenje bubrega
- DIK
- moždani edem
- zatajenje jetre
[uredi]
Liječenje
- rano prepoznavanje
- prekidanje patofiziološkog procesa
- prekidanje pokretačkog agensa
- promjena soda lime-a, crijeva i balona anestezijskog aparata
- ventilacija 100% kisikom, visokim protokom
- hlađenje
- što prije završiti kirurški zahvat
- Dantrolen
- inhibira otpuštanje kalcija iz sarkoplazmatskog retikuluma
- 2.5 mg/kg svakih 5 min, do prekida epizode MH
- max. doza 10 mg/kg
- nakon smirivanja stanja, 1 mg/kg svakih 6 h, slijedećih 24-48 h, radi sprečavanja relapsa
- komplikacije: mišićna slabost, moguća aspiracija, flebitis
- liječenje komplikacija
- arterijska linija
- acidoza - NaHCO3 , 1 – 2 mmol/kg TT
- hiperkalemija - inzulin + glukoza; poticanje diureze (Manitol, furosemid)
- antiaritmici
- inotropi
- blokatore kalcijevih kanala ne treba koristit s Dantrolenom jer povećavaju hiperkalemiju
Mortalitet uz brzo i pravilno liječenje je 5 – 30%.
Pacijenti s povećanim rizikom za MH:
- mišićno-skeletne bolesti (Duschene, osteogenesis imperfekta(?))
- obiteljska anamneza anestezioloških komplikacija
- negativna obiteljska anamneza i dosadašnje uredne anestezije ne isključuju mogućnost pojave MH
- intolerancija kofeina
- halotansko – kofeinski kontrakcijski test
[uredi]
Diferencijalna dijagnoza
- neuroleptički maligni sindrom
- tireotoksična oluja
- tahikardija, tahiaritmije (FA)
- hipertemija (>40ºC)
- hipotenzija
- kongestivno zatajenje srca
- hipokaliemija
- obično se javlja postoperativno
- feokromocitom
- tahikardija
- hipertenzija
- nema značajnog povećanja ETCO2
- sepsa
- povišenje temperature, tahikardija, tahipneja, met. acidoza
- dif. dijagnoza može biti otežana pogotovo ako nije očito primarno sijelo infekcije
- Hipertermija izazvana lijekovima
- interakcije lijekova mogu dovesti do povećanja serotoninske aktivnosti u CNS-u
″serotoninski sindrom″
- hipertermija, konfuzija, drhtavica, preznojavanje, hiperrefleksija, mioklonus
- Kombincije:
- MAO inhibitori i meperidin
- MAO inhibitori i SSRI
- ecstasy, crack, cocaine, amfetamini, PCP, LSD
- jatrogena hipertermija
- često kod djece
- visoka temperatura okoline, grijači,
- ozljeda moždanog debla ili hipotalamusa
MH je praćena izrazitijom metaboličkom acidozom i venskom desaturacijom nego ostale bolesti.
"Sigurni" lijekovi
- tiopental, pankuronij
- dušični oksidul, propofol, etomidat, benzodiazepini, ketamin, opijati, droperidol, lokalni anestetici
[uredi]
Spazam masetera
Rigidnost masetera nakon davanja sukcinilkolina.
- grč čeljusti koji se može prekinuti na silu, ali se vraća nakon 2-3 min
- učestalije kod djece i mlađih osoba ( najčešće od 8 – 12 god.)
- karakteristično, halotanski uvod, nakon čega davanje sukcinilkolina (može se pojaviti čak kod svakog stotog djeteta)
- izgleda da sukcinikolin povećava tonus masetera kod svakog bolesnika
- moguć razvoj MH
- ne pomaže ponavljanje sukcinilkolina
- tahikardija, aritmije
- nakon 4 – 12 h mioglobinurija, povišenje CK
Dif. dijagnoza
- MH
- miotonija
- temporomandibularna zglobna disfunkcija
- subdoziranje sukcinilkolina
- preuranjena intubacija
Postupak:
- prekinuti lijek pokretač – obično slijedi oporavak
- poželjno prekinuti anesteziju i odgoditi op. zahvat
- osigurati dantrolen, nadzor ETCO2
- pratiti bolesnika 12-24 h (dati 1 -2 mg/kg dantrolena)
- prekinuti davanje anestetika koji mogu potaknuti MH
- učiniti dijagnostiku, pregled srodnika
- nalaz CK 6, 12, 24 h nakon zahvata
–> ako nema miotonije, a CK > 20 000 ij , vjerojatno je riječ o MH
- grč masetera može se pojaviti i bez primjene sukcinilkolina
- barbiturati smanjuju incidenciju grča masetera
[uredi]
Neuroleptički maligni sindrom
- hipertermija, mišićni rigiditet, diskinezija, promjene svijesti, nestabilnost autonomnog živčanog sustava
- sindrom je uzrokovan disbalansom centralne dopaminergičke aktivnosti
- kod davanja antidopaminergičkih lijekova : metoklopramid, fenotiazini, butirofenoni
- kod prekida davanja dopaminergičkih lijekova (levodopa, amantadin)
- nedepolarizirajući relaksansi prekidaju mišićni rigiditet kod NMS-a (za razliku od MH)
- izgleda da se NMS ne nasljeđuje
Klinička slika
- obično se razvija satima ili čak tjednima nakon promjene th.
- hipertermija je obično blaga
- tahikardija, nestabilni krvni tlak, preznojavanje, dispneja, urinarna inkontinencija
- mišićni rigiditet može dovesti do respiratornog distresa
- povišenje CK
- kod nekih rabdomioliza – mioglobinurija, zatajenje bubrega
Terapija:
- blaži oblici obično prolaze nakon povlačenja lijeka koji ju je uzrokovao ili ponovnog davanja lijeka koji je povučen
- teži oblici:
- oksigenacija, intubacija
- relaksacija
- dantrolen
- dopaminergički agonisti (amantadin, bromokriptin, levodopa)
- prestanak mišićnog rigiditeta obično dovodi do pada tjelesne temperature
- smatra se da pojava NMS-a može predisponirati pacijente za MH
- pac. s epizodom NMS-a u anamnezi ne treba davati sukcinilkolin
- pac. koji su imali MH mogu dobivati fenotiazine
π
Dario 22:13, 12. prosinca 2006. (CET)
